本报记者 李娜 陶然

6月21日，是今年北半球光照时间最长的一天——夏至日。同时，这一天还是“世界渐冻人日”。我们将关注的目光锁定在渐冻人症的患者，希望更多阳光可以温暖他们“冰封”的身体，守护他们的心灵……

ALS，全称为肌萎缩侧索硬化症，俗称渐冻人症，是世界罕见病种之一。资料显示，渐冻症被称为世界5大绝症之首，在人类历史上被发现200年间，全球有1000万人死于渐冻症。

这是一种无法逆转的神经退行性疾病，至今病因不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。发病后，身体会逐渐丧失力量和控制能力，最终全身瘫痪，无法说话、吞咽、呼吸，他们常被称为“清醒的植物人”，绝大多数患者在确诊后2~5年内死亡。发病率约为十万分之二到十万分之四，属于世界罕见病，治愈率为零。

愿夏至之阳 暖渐冻人的身体

嘉儿，郑州一位普通的姑娘，她被确诊渐冻症已有2年。看到嘉儿的第一眼，记者很吃惊，29岁的她很瘦，甚至可以用皮包骨头来形容，胳膊和大腿细长细长，仿佛轻易就能折断。一双硕大的眼睛“镶嵌”在消瘦的面容上。

如今的她，右手没有力气用筷子，往往都是妈妈喂她。如果是粥，她则能用吸管进食，这也是她最常吃的食物。

然而，嘉儿的窗台上却有一盆茂盛的仙人掌，她妈妈说，嘉儿希望自己像仙人掌一样，在越艰难的条件下，活得越长久。

老张，郑州又一位渐冻症患者，45岁那年，他被确诊渐冻症，如今60岁的他能活动的只有左手两根手指头、脚趾和一双眼睛。

发病初期老张还可以用老式手机发信息，后来随着手机变大变智能，老张拿手机都费劲。“刚开始发病可能是手指无力或弯曲，只有换状态好的手指来点划，或者把手指弯曲用手指关节来划。接下来是肩膀或手腕变得无力，开始拿不动手机或托不起手机了，他就会把手机放在桌子上、床上、大腿上玩。等最后肩膀手腕彻底无力，想挪动手都困难了，手机也就玩不了了。”老张的妻子如今早已能坦然面对丈夫的病。

“毕竟有的功能只能在手机上操作，他就让我把手机放在地上，脱了鞋子用脚划手机。”说着，老张的妻子把手机放在老张脚前合适的位置，只见老张夹着触屏笔，来回点划手机。

在老张心中，其实手机是可有可无的事，但正常人经历过的，他也想经历。“毕竟人生苦短，总要不虚此行吧。”采访最后，老张的手机屏幕上出现这样一句话……

据统计，中国大约有20万左右的渐冻症患者，根据中国ALS协作组公布的数据，中国患者首次出现症状的平均年龄约为49.8岁。每年，中国都将新增2.3万“渐冻人”，有研究预测，与2015年相比，到2040年该病的增长率将达到70%。由于这种疾病尚没有有效治疗药物，大约80%的患者会在发病后5年内死亡。

著名物理学家霍金、京东副总裁蔡磊、人民英雄勋章获得者张定宇都患此病，他们的身体宛若被“冰封”，故称“渐冻人”。

据了解，“渐冻人”过程一般分为5个时期。疾病初期时患者无明显症状，可能表现为无法用筷、声音有沙哑情况；接着生活基本还能自理，但工作已经受到影响；再到生活无法自理了，言语也表达不清晰；疾病中末期，患者四肢几乎没有力气，说话出现严重障碍，吃东西需要鼻饲进食；最后呼吸困难期，有些患者要卧床，靠呼吸机辅助，大多数选择居家照护。

早发现 早诊治 早治疗

“我不是植物人，只是全身渐渐不能动了。我有话要说，只是说不出话来……我头脑清楚，但只有两眼会动。请帮我尊严地活着，安宁地死去。”台湾运动神经元病患者协会曾这样真切描述患者心声。

“渐冻症的早期症状主要表现为肢体无力，这种无力往往是从上肢或下肢开始。” 河南中医药大学第一附属医院脑病医院名誉院长王保亮深耕渐冻症领域30余年，针对早期症状，他这样表示，“肌肉跳动，也称为肌束震颤，是渐冻症的另一个早期症状。患者的肌肉在不停地跳动，尤其是在休息时更加明显。这种症状通常会在手臂和腿部出现，但有时也会影响其他部位。因为工作紧张、情绪激动、疲劳过度导致的面部、四肢等部位的肌肉片刻跳动，一般无大碍。”

据王保亮介绍，渐冻症患者极容易感觉疲劳。同时，渐冻症会影响患者的吞咽功能，导致吞咽困难。

“渐冻症还会影响患者的语言功能。有些患者可能会出现说话困难、口齿不清、声音嘶哑等症状。”王保亮说道，这种症状通常与肌无力和肌肉萎缩有关。

对于发病常见人群，王保亮告诉记者，目前从发病的年龄来看，虽然渐冻症在任何年龄人群中均可发病，但中年人和老年人更多见，在40~60岁人群中较常见，发病风险随年龄增加而升高。另有研究显示，在65岁前，男性比女性更容易发生渐冻症，但在70岁以后，男女发病风险无差异。

保持健康生活方式

“自我诊断中，要注意观察自己的家族成员是否患有渐冻症或其他神经系统疾病。渐冻症通常具有家族遗传性，如果家族中有人患有渐冻症，那么自己患病的风险可能会更高。还要注意自己是否在从事某些危险因素较高的职业，如接触化学物质、放射线等，注意自我诊断，这些危险因素可能会增加渐冻症的患病风险。如果认为自己可能患有渐冻症，需尽快到医院进行确诊。”王保亮表示，除了自我诊断，日常我们还可以采取多元化的“鸡尾酒疗法”措施进行疾病预防。

王保亮首先提出的是要保障健康的生活方式。三餐规律，细嚼慢咽，合理搭配膳食，保证营养摄入均衡，有助于维持身体健康状态。其次，日常要保证适量的运动。因为规律运动可增强体内肌肉力量和耐力，改善血液循环，降低患渐冻症的风险。还要保证充足的睡眠，切勿过度疲劳。有吸烟习惯的人群应该尽早戒烟。生活中减少接触重金属，如铅、汞等及一切有毒有害物质。

最后，王保亮建议，每人每年都要进行一次全面的身体检查，特别是对于存在家族史或其他高危因素的人群，最好每年进行2~3次全身检查。

“渐冻症的诊断对患者来说可能带来巨大的心理压力。要与家人、朋友或心理咨询师进行交谈，提供情感上的支持和理解。”神经内科主任范仲鹏说道。

但是，范仲鹏提醒，每个患者的情况是独特的，所以建议与医生和专业人士合作，制定适合个体需求的治疗方案。此外，保持乐观的态度和积极寻求医疗建议是非常重要的。